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血液病“可以抵御严重贫血”

科学家发现了一种贫血症如何确实能够保护儿童不会患上由疟疾引起的更严重贫血。这种称为alpha型地中海贫血症的遗传病在全世界许多疟疾流行的地区常见,特别是非洲和东南亚。患有这种病的人的红细胞比正常人的更小——这导致了一种轻微的贫血——但是红细胞水平异常地高。

20世纪90年代科学家发现了alpha型地中海贫血症和防御疟疾——特别是防御急性疟疾性贫血(SMA)——之间的联系。患有特定类型该病的儿童(纯合型的alpha型地中海贫血症)在患疟疾后出现急性疟疾性贫血的可能性要低60%

发表在本周(318日)的《公共科学图书馆·医学》杂志上的这项新发现提示了这种保护是如何运作的。

病人患上疟疾后,疟原虫会进入人体红细胞并破坏它们,导致红细胞数量锐减,让病人患上贫血。在本研究中,科学家分析了90年代在巴布亚新几内亚北部沿海地区超过800名儿童参与的研究的数据,该地区alpha型地中海贫血症影响了大约70%的人口。他们发现,在疟疾发作期间,一名儿童典型地会失去30%-40%的红细胞。

然后他们对疟疾攻击正常儿童和患有alpha型地中海贫血症的儿童的效果建立了模型。模型显示患有纯合型alpha型地中海贫血症的儿童需要失去比正常儿童更多的红细胞才能患上急性疟疾性贫血。

这组科学家说这些儿童似乎拥有“纯合优势”——由于他们最初拥有更多的红细胞,在疟疾发作的时候,尽管失去了大量的红细胞,他们的血红蛋白储量仍然保持在一个安全的水平上。

该研究的作者之一、纽约大学医学中心医学寄生虫学科的负责人Karen Day说:“贫血防止贫血是非常令人吃惊的。”她说,急性疟疾性贫血对疟疾相关的发病率和死亡率有显著贡献。她告诉本网站说:“急性疟疾性贫血是每升血液中少于50克血红蛋白。alpha型地中海贫血症可能在疟疾发作时让儿童(的血红蛋白)高于那个危险的水平。”

论文的另外一名作者、英国斯旺西大学儿科学讲师Stephen Allen说该研究凸显了研究遗传性血细胞异常与疟疾的关系的重要性。他希望该研究将鼓励进一步的研究。他还说目前并没有明显、直接的新型干预途径用于保护或者治疗。“未来的研究需要评估对贫血的保护作用可能如何影响到疟疾的其他严重表现,而且还需要评估其他有可能出现在这些儿童身上的保护机制。”

链接到《公共科学图书馆·医学》的论文全文

References

PLoS Medicine doi: 10.1371/journal.pmed.0050056 (2008)